Толковый словарь психиатрических терминов - пелицеуса-мерцбахера болезнь
Связанные словари
Пелицеуса-мерцбахера болезнь
пелицеуса-мерцбахера болезнь
[Pelicaeus F., 1885, Merzbacher L., 1907]. Прогрессирующий лейкодистрофический процесс, характеризующийся демиелинизацией нервных волокон в головном мозге, особенно в области мозолистого тела и мозжечка. Заболевание носит семейно-наследственный характер (аутосомно-рецессивный фенотип), и наблюдалось в нескольких поколениях пораженной семьи. Выделяют три формы:1. Классическую [форма Мерцбахера]. Начинается в первые месяцы или годы жизни. Типичны пирамидные, экстрапирамидные, иногда мозжечковые симптомы, относительно медленное нарастание слабоумия.
2. Зейтельбергера [Seitelberger F., 1954]. Начало в возрасте около 10 лет. Демиелинизация носит более тотальный характер. Течение более неблагоприятное, быстрое, по сравнению с классической формой.
3. Кампа-Лёвенберга [Camp С.D., Lovenberg K., 1941]. Наблюдается у взрослых. Начало в 30-40 лет, нередко с психотическими эпизодами. Син.: врожденная экстракортикальная аксиальная аплазия.
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
(Pelicaeus, 1885; Merzbacher, 1907) – прогрессирующий семейно-наследственный (с аутосомно-рецессивным типом генетической трансмиссии) лейкодистрофический процесс демиелинизации нервных волокон в головном мозге, особенно выраженный в мозжечке и в мозолистом теле. Различают три варианта расстройства. 1. Классическая форма (болезнь Мерцбахера). Начинается в первые месяцы или годы жизни. Симптомокомплекс расстройства образуют такие основные признаки: 1. пирамидные симптомы; 2. экстрапирамидные симптомы; 3. иногда мозжечковые синдромы и 4. относительно медленное нарастание слабоумия. 2. Болезнь Зайтельберга (Seitelberger, 1954). Начало в возрасте около 10 лет. Демиелинизация носит более распространённый характер, нежели при классической форме. Течение, в сравнение с последней, менее благоприятное. 3. Болезнь Кампа-Ловенберга (Camp, Lovenberg, 1942). Наблюдается у взрослых (30-40 лет), нередко, наряду с неврологической патологии, протекает с психотическими эпизодами. Специфического расстройства и эффективных методов профилактики ныне не существует, носительство рецессивного анормального гена фенотипически себя никак на обнаруживает. Синоним: Врождённая...Большая энциклопедия по психиатрии
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 2296 | |
2 | 1690 | |
3 | 1575 | |
4 | 1455 | |
5 | 1265 | |
6 | 1132 | |
7 | 1024 | |
8 | 1013 | |
9 | 948 | |
10 | 900 | |
11 | 870 | |
12 | 810 | |
13 | 804 | |
14 | 793 | |
15 | 761 | |
16 | 759 | |
17 | 756 | |
18 | 753 | |
19 | 721 | |
20 | 699 |